Заболевание ихтиоз встречается довольно редко. Эта патология связана с нарушением кожного покрова, в результате которого видоизменяется роговой слой эпидермиса. На поверхности кожи начинают появляться корки, представляющие собой рыбью чешую. Из-за этого болезнь и получила такое название - ихтиоз.
Ихтиоз — редкое, но опасное заболевание
Помимо правил на бане, необходимо ухаживать за сухой кожей, принимая во внимание несколько простых вещей, которые, если они будут соблюдаться, помогут значительно сохранить здоровье. Увлажняющие кремы - после извлечения ребенка из ванны, высушите кожу полотенцем, затем сразу же нанесите увлажняющий лосьон. Нанесите тонкий слой лосьона и слегка помассируйте кожу, чтобы лосьон попал в кожу. Приложенный слой должен быть достаточно толстым, и если он слишком быстро появляется в вашей лосьоне, попробуйте более последовательный крем или недовольство.
Описание заболевания
Ихтиоз также имеет название сауриаз. Эта патология относится к группе генетических нарушений, которая представляет собой наследственный характер по аутосомно-доминантному типу. Характерным признаком заболевания является быстрое и внезапное появление ороговевшего слоя эпидермиса. Появиться такой недуг может на любом участке тела, поэтому на начальных стадиях очень сложно поставить диагноз.
Мази лучше всего подходят для увлажнения кожи, но иногда они могут быть неприятными, потому что они слишком жирны. При необходимости вы можете увлажнять кожу вашего ребенка два раза в день, один раз после ванны и один раз в день, в нескольких часах езды.
Гидратация - Убедитесь, что ребенок увлажненной, обеспечивая свои потребности в ликвидности, но имейте в виду, что это не достаточно, чтобы пить жидкости, но важно, чтобы они поддерживали в организме с помощью тюбики. Соль и хлор. Оба они очень вредны для сухой кожи, усиливая ее сушку. После извлечения вашего ребенка из бассейна или в море, промойте кожу чистой водой, затем нанесите увлажняющий крем на влажную кожу.
Поврежденные участки тела теряют функции сальных и потовых желез. Поэтому кожа начинает быстро сохнуть, грубеть и покрывается трещинами. Такое состояние очень опасно, ведь кожа становится менее защищенной к проникновению различных бактерий. Кроме этого, у человека нарушается обмен веществ.
Данное заболевание имеет более 30 видов. Оно может возникнуть сразу после рождения либо проявляется в последующие три года. Ороговевшие участки проверяют на наличие молекулы кератин с измененной структурой. Именно такие клетки провоцируют образование различных корок.
Увлажнитель - Когда воздух в доме слишком сухой из-за тепла или климата, он может повлиять на кожу ребенка. Поэтому рекомендуется использовать увлажнитель для установки в детскую комнату. Ингредиенты, которые усугубляют - Некоторые продукты следует избегать, поскольку они ухудшают сухость кожи. Порошок, ароматизаторы и некоторые чистящие средства, такие как моющее средство для стирки, могут помочь высушить кожу, особенно если кожа вашего ребенка чувствительна. Также следует избегать плотной одежды или грубых тканей, а также из-за раздражающих тканей, таких как шерсть.
Виды ихтиоза
Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.
Патология по форме протекания различается на:
- Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
- Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
- Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
- Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
- Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.
Кроме того, не забудьте вырезать кончики пальцев навсегда, чтобы не поцарапать чувствительные участки кожи. Иногда сухая кожа может быть признаком состояния кожи, но обычно, когда это происходит, другие симптомы также появляются рядом с сушкой кожи. Например, если на сухой коже появляется красноватая кожа, у ребенка может быть экзема, также известная как атопический дерматит. Иногда даже это исчезает, если кожа хорошо увлажняется кремами, но, как правило, когда у ребенка возникает такая проблема, рекомендуется обратиться к врачу.
В редких случаях сухая кожа также может указывать на генетическое заболевание, называемое ихтиозом, которое состоит из постоянной сушки кожи, сопровождающейся случайным появлением красных пятен, а также утолщением кожи ладоней и подошв. Для атопического дерматита и тиреоидита врач рекомендует рекомендации по уходу за кожей ребенка.
Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков
Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:
- Генетическая наследственность.
- Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.
Также классификация происходит по тяжести последствия:
Монголоидальные пятна появляются в виде некоторых серо-синих участков кожи, которые выглядят очень хорошо с синяками, но отнюдь не чувствительны к прикосновению. Они могут появляться на спине ребенка, на ягодицах или на ногах и могут варьироваться в размерах от размера зерна риса до ладони или даже большего. Монголоидные пятна проявляются особенно у детей с африканским, азиатским, индийским и средиземноморским спуском, но это не является обязательным условием для их появления.
Причиной появления монголоидных пятен является простое изменение пигмента и, следовательно, в основном происходит у колоритных детей с упомянутыми выше потомками. 90% случаев монголоидных пятен влияют на этих детей, у тех, у кого нет нисходящего тренда, менее 10% затронуты.
- Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
- Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
- Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.
Симптомы
Все виды ихтиоза обладают практически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.
Монголоидные пятна не требуют лечения, они исчезают сами по себе до двух лет. Очень немногие дети остаются с этими пятнами во взрослой жизни. В любом случае, хорошо знать, что монголоидные пятна не предрасполагают организм к раку кожи и к любой другой кожной проблеме.
Что вы делаете, если у вашего ребенка чувствительная кожа?
Прежде всего, вам нужно знать, что у детей обычно повышается чувствительность кожи, и даже если ваш ребенок не страдает каким-либо заболеванием кожи или имеет какие-либо особые проблемы с кожей, вы всегда должны быть осторожны с тем, как обеспечить гигиену и продукты, которые вы используете для этой цели. Вот некоторые вещи, о которых вам следует знать, чтобы нежная кожа вашего ребенка хорошо заботилась.
- Кожа становится сухой, и появляются трещины.
- Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы характерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
- Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
- Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
- Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
- Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
- Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
- Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
- Дети могут начать терять вес.
Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой. Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается. Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно практически забыть.
Не переусердствуйте! - Баита необходима, но она не должна становиться одержимостью. Двое детей в три еженедельника обычно достаточно для ребенка, и если у вашего ребенка чувствительная кожа, рекомендуется уменьшить время ванны. Избегайте вредных факторов! - Солнце, морская соленая вода или вода, дезинфицированные в бассейне, ветер, некоторые продукты, содержащие токсичные вещества, все это может по-разному влиять на чувствительную кожу ребенка. Поэтому, если вы знаете, что у вашего ребенка чувствительная кожа, склонная к аллергиям и раздражению, старайтесь устранить, насколько это возможно, все эти внешние факторы, защищая их различными способами, такими как описанные выше.
Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза
Диагностика
Диагностика данной патологии возможна после визуального осмотра. Если на коже человека отчетливо видны крупные роговые образования похожие на рыбью чешую, на ладошках все линии хорошо выделены и кожный покров шелушится, то это 100% ихтиоз.
Выберите высококачественную продукцию! - Вам не нужно много косметики для ухода за кожей ребенка, но будьте осторожны, чтобы те, которые вы используете, были хорошего качества. Внимательно прочитайте этикетки, избегайте продуктов, содержащих многие химические вещества, особенно парабены и фталаты, которые чрезвычайно вредны для организма.
Избегайте антибактериальных продуктов! - Несмотря на то, что микробы являются стрессом, нет необходимости прибегать к антибактериальным продуктам до сих пор, потому что они содержат более свободные химикаты, которые чувствительная кожа ребенка не допускает.
Для определения конкретной формы заболевания, детский дерматолог назначает общий анализ мочи и крови, а также проводится гистологическое исследование соскоба с воспаленных участков больного.
Основы лечения
Лечение ихтиоза должно назначаться только врачом дерматологом. Обычно госпитализации подлежат больные с очень тяжелыми формами заболевания. Генетическую патологию вылечить полностью невозможно. При приобретенной форме больному назначается терапия, направленная на вылечивание основного недуга, из-за которого появилось это заболевание.
Избегайте ароматических продуктов! - Вещества, которые имеют аромат косметических продуктов, обычно раздражают и аллергены, вызывая немедленную реакцию на кожу. Вот почему предпочтительнее выбирать парфюмерную косметику. Испытательные продукты! - Любые продукты для ухода за ребенком следует сначала протестировать. Проведите тест, поместив небольшое количество на руку ребенка и посмотрите, не производит ли продукт изменения в коже, чтобы увидеть, как он реагирует на его использование. Если вы заметили, что продукт раздражает кожу, не используйте ее!
Сегодня разрабатывают препарат, который сможет заменить больные гены и восстановить все функции в организме. В результате такой медикамент позволит вылечивать больных с наследственной патологией.
Чтобы вылечить ихтиоз у детей назначается план лечения. Он составляется индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести заболевания. Но кроме комплексного лечения, больному требуется оказание психологической помощи. Ведь эта болезнь сопровождается с нарушением психологического равновесия. Специалист поможет устранить стресс, избавит от внутренних переживаний, которые связаны с отчуждением от социума. В итоге психолог не только положительно влияет на психику больного, но и на его общее состояние.
По мере роста кожа ребенка станет более устойчивой и менее чувствительной к внешним факторам, что сделает ее естественным процессом, который ребенок, естественно, примет. Все, что вам нужно сделать, чтобы это произошло в двух словах, - быть терпеливым и выбрать сейчас то, что лучше для вашего ребенка.
Атопический дерматит неинфекционный, характеризующийся тяжелым зудом, хроническим воспалительным заболеванием кожи, часто развивающимся у людей с тенденцией иметь атопические заболевания в семье. Атопию можно описать как семейство, повышенную чувствительность кожи и слизистой оболочки к экологическим материалам, связанным с увеличением производства иммуноглобулина Е или измененной фармакологической реактивностью. Атопические болезни генетически унаследованы, наследование для монозиготных близнецов составляет 80%. и для дисфагии - 30%.
Сейчас разрабатывается лекарство от ихтиоза, способное заменить поврежденные гены
Препараты и местное лечение
При лечении наследственного ихтиоза назначаются определенные препараты:
- витамины А, С, Е и группы В;
- никотиновая кислота;
- использование гормональных медикаментов;
- добавление минеральных веществ: калий, фитин, железо;
- лекарства с алоэ;
- иммуномодулирующие препараты;
- перелив плазмы и ввод гамма-глобулина;
- при дополнительном инфицировании назначаются антибиотики;
- если вывернуты веки, то прописывается масляный раствор ретинола.
Для снятия основных симптомов обычно прописываются:
Наряду с простым ихтиозом можно диагностировать увеличенное количество линий кожи ладони, что является явным указанием мутаций фагрина. Болезнь может распространиться на лицо, в середине его маленькой части, также включает поясничные поверхности рук и ног новорожденного, иногда это может быть смачивание, масштабирование, затем поражения кожи могут затем распространяться на поверхности, шею и руки сгибания.
Повреждение кожного барьера указывает на потерю воды из трансепидерма. Лишайничество является результатом расщепления и эрозии, обычно происходящих ночью. Диагностика опытного врача более точна, чем существующие диагностические критерии, но стандартизация критериев необходима для научных и клинических исследований. Большинство диагностических критериев основаны на признаках кожи заново: зуд, типичная морфология и локализация, хроническая или хроническая фаза рецидива, история болезни и семьи.
- Гели, крема и шампуни Лостерин. Это специальные средства, предназначенные для ухода за поврежденной кожей.
- Липотропные вещества, в которых содержится липамид и витамин U.
- Ванна с добавлением марганцовки, отвара ромашки, тысячелистника или шалфея.
- Детский крем, содержащий витамин А.
- Лечебная ванна с солью, крахмалом и углекислотами.
- Использование кремов с мочевиной и ванилином. Для взрослых также назначаются крема с хлористым натрием.
- Грязевое лечение.
- Лечение ультрафиолетовым облучением. Такая процедура позволяет подавить размножение микроорганизмов.
- Использование морских водорослей, воды или других морских продуктов.
- Молочная кислота позволяет избавиться от ороговевших участков кожи.
А также лечить ихтиоз можно народными способами. К самым распространенным относятся следующие:
Обострения иногда выделяют провокационные факторы, такие как аллергия и инфекции. По этой причине особенно важно собрать историю, выяснить причины заболевания, провести тщательное дерматологическое обследование, в том числе лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и морщины кожи.
Основное лечение атопического дерматита и ухода за кожей. Атопический дерматит - хроническое заболевание, и лечение следует планировать в течение длительного времени. Важно обеспечить, чтобы лечение было безопасным. Кожа должна быть тщательно очищена, но аккуратно и осторожно, чтобы удалить струпья и защитить от бактериальной суперинфекции. Очистители с антисептическими материалами или без них являются широким выбором, они изготовлены в соответствии с неаллергенными формулами, могут быть найдены в твердой или жидкой форме.
- Настойка из лекарственных трав, в которую входят: крапива, зерна овса, пижма, плоды рябины, хвощ, пустырник и подорожник.
- Вторая настойка из лекарственных трав, включающая в себя: пустырник, пижму, подорожник, хвощ и корешки пырея.
- Мазь, которая основана на масле зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла.
- Использование ванн с применением любых лекарственных настоек из трав. А также можно добавлять просто соду либо буру и глицерин или соль и буру.
Европейские эксперты рекомендуют купаться не чаще трех раз в неделю, особенно у новорожденных. При сравнении купания два раза в неделю с одним днем, было установлено, что частота не значительна до тех пор, пока гидратация кожи не станет достаточной и невозмутимой.
Местные смягчающие средства наиболее подходят для использования сразу после душа или ванны, аккуратно протирая кожу, пока она еще немного влажная и теплая. Важный дефицит внутриклеточного липида и неадекватное соотношение слоя кожи роговицы, а также мутации в фагране, увеличивают потерю чрескожной воды, что приводит к небольшим трещинам и раздражению нервов клеток Лангерганса. Следовательно, необходимо обеспечить восстановление кожного барьера, т.е. у. правильное использование смягчающих средств.
Подорожник входит в состав отвара от ихтиоза
Осложнения
Наследственный ихтиоз обладает серьезными последствиями. Все они зависят от формы, стадии и своевременности проведения курса лечебной терапии.
- На тяжелой стадии чаще всего заболевание приводит к летальному исходу.
- Из-за ран и трещин, которые образуются на поверхности кожи, повышается вероятность проникновения бактериальных инфекций. В результате это приводит к гнойным воспалительным процессам, которые распространяются по всему телу.
- Больной со временем начинает страдать умственной и физической недоразвитостью, эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, а также появляется светобоязнь.
Своевременное проведение лечебного курса позволяет избежать многих неприятных последствий от этой патологии.
Взрослые должны есть кожу по крайней мере два раза в день с увлажняющими кремами, содержащими глицерин, или около 5%, если они плохо переносятся. мочевины. Эмульсия или мицеллярная жидкость, такая как масло для ванны, снижает риск обострения. Эффективная локальная терапия состоит из трех основных принципов: адекватная прочность, адекватная дозировка и правильное использование. Местное лечение всегда должно использоваться на правильно орошаемой коже, особенно при использовании мазей. Если для одной и той же локализации следует использовать смягчающие средства и подавляющие воспаление местные препараты, сначала необходимо нанести крем и только через 15 минут - мазь.
Профилактика
Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.
Если в паре у одного из супругов есть данная патология, то лучше отказаться от рождения собственных детей. В данном случае желательно воспользоваться услугам ЭКО, в котором используется донорский материал.
А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.
Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.
Заболевание представляет собой генодерматоз с генерализованным нарушением процесса ороговения. Оно объединяет несколько нозологических форм, отличающихся генетическим детерминированием. В группе ихтиоза выделяют формы первичные, идиопатические и симптоматические. Последние включаются как симптом в состав ряда наследственных синдромов. В. Konrad и U. Schnyder предложили выделить следующие типы ихтиоза: 1) аутосомно-доминантный; 2) аутосомно-рецессивный; 3) Х-хромосомно-рецессивный. В каждом из основных типов возможны разнообразные клинические варианты, могут быть и переходные формы, связь между которыми не всегда достаточно ясна.
Наиболее часто наблюдаемая форма первичного ихтиоза называется вульгарным (обычным) ихтиозом с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью гена. Начальные признаки заболевания можно наблюдать уже в первые месяцы жизни ребенка. Кожа сухая, шелушится пластинчатыми или отрубевидными чешуйками, серовато-грязной окраски. Особенно выражено поражение кожи на разгибательных поверхностях предплечий, плеч, бедер и боковых поверхностях туловища. Подмышечные, локтевые, подколенные, пахово-бедренные складки, ладони и подошвы не изменены. В зависимости от цвета чешуек, характера их прикрепления к поверхности кожи и степени выраженности шелушения различают несколько клинических вариантов обыкновенного ихтиоза.
Ксеродермия - начальная абортивная форма ихтиоза, при которой у детей наблюдаются сухость и отрубевидное шелушение, наиболее выраженные на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, реже на туловище. При простом ихтиозе отмечают наличие пластинчатых чешуи белесовато-серого цвета, плотно прилегающих к утолщенной, сухой, жестковатой коже. Название блестящий ихтиоз применяют при значительном скоплении роговых чешуек, отличающихся прозрачностью и блестящей поверхностью. При наличии белесоватых перламутровых чешуек употребляют термин белый ихтиоз. Змеевидным ихтиозом называют вариант, при котором плотные, крупные, темно-серой окраски чешуйки располагаются лентовидно и разграничены глубокими бороздами. Тяжелой формой вульгарного ихтиоза является шиловидный, проявляющийся иглоподобными плотными роговыми чешуйками на фоне жесткой, сухой, шелушащейся кожи.
Волосы и ногти при вульгарном ихтиозе чаще не изменены. Иногда у больных с тяжелой формой волосы сухие, истонченные, разреженные, имеются различные ониходистрофии. При всех клинических вариантах ихтиоза значительно снижена функция потовых и сальных желез и замедлено отшелушивание рогового слоя. Вследствие этого, особенно в детском возрасте, на коже лба и щек может наблюдаться шелушение, а на разгибательной поверхности плеч и на ягодицах - фолликулярный кератоз. Недостаточное отторжение чешуек рогового слоя, сниженное пото- и салоотделение, изменение рН водно-липидной мантии кожи в щелочную фазу способствуют снижению защитной функции кожи, усилению ее воспалительного потенциала. Поэтому у больных ихтиозом часто возникают пиодермиты. Возможно сочетание ихтиоза с экземой , псориазом и нейродермитом.
Обычные формы ихтиоза редко сочетаются с имбецильностью или отставанием физического развития. Имбециллопатия и недостатки формирования фенотипа свойственны детям с тяжелыми формами ихтиоза, у которых из-за выраженного иммунодефицита развиваются пневмонии, отиты, менингоэнцефалиты. Течение простого вульгарного ихтиоза доброкачественное. Лишь изредка, при осложнении сепсисом, заболевание может закончиться летально. Своего полного развития болезнь достигает обычно к 8-10-летнему возрасту, а затем, после периода полового созревания, постепенно самопроизвольно разрешается. Заболеванию свойственно цикличное течение с обострением в осенне-зимний период и ремиссиями в весенне-летний.
Диагноз всех разновидностей обычного ихтиоза основывается на клинических симптомах, которые отличаются постоянством, возникновением в детском возрасте. В трудных случаях, особенно при дифференцировании с приобретенным ихтиозом, необходимо системное висцеральное обследование, так как приобретенный ихтиоз возникает вторично при авитаминозах, бластоматозных процессах, заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз и др.).
Гистопатология: умеренный гиперкератоз с дезинтеграцией элеидинового слоя и отсутствием клеток зернистого слоя. Мальпигиев слой истончен. Выводные протоки фолликулов, сальных и потовых желез заполнены плотными роговыми пробками. В секреторной части сальных и потовых желез явления атрофии. В дерме гиалинизация коллагеновых волокон, рассеянные периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.
Состояние висцеральных органов, нейроэндокринной системы у больных вульгарным ихтиозом исследованы недостаточно. У большинства (до 80%) обследованных больных в возрасте 10-15 лет найдена аминоацидурия. Konrad В., Schnyder U., обнаруживали нарушение активности некоторых ферментов углеводно-фосфорного обмена, нарушения газообмена. В. Т. Куклин находил повышенное содержание холестерина в сыворотке крови, снижение основного обмена с гипофункцией щитовидной железы, изменение концентрации витамина А в сыворотке крови.
Лечение ихтиоза . Длительных ремиссий достигают при комплексном систематическом применении витаминов А и Е. Детям старше 5 лет обычно дают масляный раствор витамина А по 3- 5 капель 1-2 раза в сутки с едой, месячными циклами с перерывом 1-2 месяцев.
Детям первых 2 лет целесообразнее применять аксерофтола пальмитат, представляющий собой диспергированный витамин А в сиропе, в 1 чайной ложке (5 мл) которого содержится 8000 ME витамина А. Назначают его по 1/4-1/2 чайной ложки 2-3 раза в день после еды в течение 15-20-30 дней в зависимости от переносимости. Одновременно назначают витамин Е в масляном растворе; детям до 10 лет - по 1/2 чайной ложки 2 раза в день; старше 10 - внутримышечно по 100 мг 2 раза в неделю, до 15-20 инъекций на курс. Можно назначать и аевит по 1-2 капсуле в сутки циклами по 20 дней с 2-3-не-дельным перерывом.
При тяжелых формах вульгарного ихтиоза более целесообразно внутримышечное введение витамина А большими дозами или аевита по 0,5-1 мл через 1 день, также 10- 15-20 инъекций на курс.
Широкое применение в лечении различных форм ихтиоза получил ароматический ретиноид (аналог кислоты витамина А). С целью нормализации процессов ороговения рекомендуют и анаболические средства, кальция пангамат, калия оротат, неробол или метандростенолон - в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка
В качестве препаратов общестимулирующего действия используют железа глицерофосфат, фитин, аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В (особенно никотиновую кислоту кальция пантотенат, фоликобаламин, пиридоксин), гемотерапию, гамма-глобулин.
При гипофункции щитовидной железы показан тиреоидин по 0,003-0,005 г 1-2 раза в день 2-3 раза в неделю (лечат под контролем эндокринолога) В связи со значительным снижением функции сальных и потовых желез назначают тепловые процедуры, суховоздушные ванны, УФО по зонам, гиперэритемными дозами до 20 процедур на курс, гелиотерапию, а также курортное лечение (ванны сероводородных, серных, углекислых источников и с нафталанской нефтью). Положительно зарекомендовала себя оксигенотерапия, которую назначают в виде ванн, насыщенных кислородом, по 20-25 мин, на курс 15-20 ванн. Пребывание на Южном берегу Крыма, гелиоталассотерапия (даже без лечебных минеральных ванн) тоже весьма полезны, особенно в весенне-летний сезон года.
В осенне-зимнее время хорошее действие оказывают систематические теплые ванны (37-38°С) с отваром шалфея, тысячелистника, ромашки, чередуемые с ваннами с натрия хлоридом или гидрокарбонатом. После ванны втирают смягчающие мази и кремы, содержащие 1-2 % салициловой кислоты, 2-3 % натрия хлорида (постепенно увеличивая его концентрацию до 10%), а также мазь, содержащую мочевину или аевит.
Прогноз у больных вульгарным ихтиозом благоприятен для жизни, работоспособности и выздоровления. Применение профилактических курсов витаминотерапии, курортного лечения, систематическое использование поливитаминных кремов с хлоридом натрия дают возможность добиться значительного улучшения и длительного сохранения ремиссии.
Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita) наследуется ауто-сомно-рецессивно с вариабельной пенетрантностью гена. При тяжелой форме врожденного ихтиоза ребенок рождается недоношенным, с многочисленными проявлениями эктодермальной дисплазии. Кожный покров диффузно утолщен с эритематозными участками, покрытыми плотными, мощными роговыми наслоениями. Уши, нос и рот заполнены массивными чешуе-корками. Дети погибают вскоре после рождения вследствие нарушения питания и дыхания. При более легкой форме наблюдается диффузная эритема с утолщением всех крупных складок кожи, кератодермией ладоней и подошв, эктропионом век и деформацией ушных раковин. По данным Ф. А. Зверьковой и Н. В. Литвинок, врожденный ихтиоз приводит к инвалидности уже с детства.
В патогенезе этого заболевания особое внимание обращают на недостаточность витаминов А и Е и врожденное иммунодефицита о е состояние. Исследованиями G. Hendrickx обнаружены выраженные сдвиги как функции Т-клеток (отсутствие ответа лимфоцитов на неспецифические митогены), так и функции В-клеток (низкая концентрация сывороточного IgG, низкие титры антител, отсутствие плазматических клеток в биоптатах лимфоузлов). В лимфоузлах и в очагах поражения кожи обнаружены атипичные Т-клетки, составившие в лимфоузлах до 50 % лимфоидной популяции, напоминающие патологические Т-клетки при грибовидном микозе и синдроме Сезари.
Диагноз врожденного ихтиоза
основан на клинических и гистологических данных (наиболее показательны выраженный гиперкератоз и сохранение зернистого слоя в состоянии легкой атрофии). Дифференциальный диагноз с вульгарным ихтиозом
нетруден на основании поражения крупных складок, лица, наличия кератодермии ладоней и подошв при врожденном ихтиозе. Весьма похожа на врожденный ихтиоз ихтиозиформная эритродермия Брока. Во многих руководствах их описывают как варианты одного заболевания с различной степенью тяжести. Однако выраженность эритродермии с дезинтеграцией эпидермиса, выявляющейся непосредственно при рождении в виде «коллодийной пленки» (плод Арлекина - фетальная форма), дают основания для дифференциальной диагностики.
Прогноз неблагоприятный при тяжелой форме, большая часть детей погибает на первом году жизни. При смягченной форме (Ichthyosis eongeni ta mitis) прогноз в отношении жизни, работоспособности и выздоровления благоприятный. При выборе профессии и трудоустройстве больным ихтиозом следует избегать контакта с бытовыми и производственными аллергенами, работы в горячих цехах, в холодных помещениях.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока описана в 1902 г. как аутосомно-рецессивное заболевание. В дальнейшем была выделена вторая разновидность с аутосомно-доминантным типом наследования (при ней образуются пузыри). Поэтому первый вариант называют ихтиозиформной эритродермией сухого типа, а второй вариант описывают как буллезную форму эритродермии. В настоящее время многие авторы именуют сухой тип ихтиозиформной эритродермии ламеллярным ихтиозом, а буллезную форму - эпидермолитическим ихтиозом.
По течению обе формы эритродермии разделяют на тяжелую форму и смягченную, или легкую, форму.
Ихтиозиформная эритродермия сухого типа проявляется с рождения ребенка диффузным эритематозным поражением всего кожного покрова с грубой инфильтрацией и обильным шелушением в крупных складках. При легкой форме болезни генерализованное вначале поражение с возрастом локализуется только в складках и на лице. Возможны поздние формы легкого течения, и тогда эритема с диффузным шелушением возникает через несколько недель или месяцев после рождения. Иногда диффузная эритема и шелушение сохраняются, несмотря на лечение, не улучшаясь даже в весенне-летний период. Тяжелые (фетальные) формы болезни характеризуются универсальной эритродермией с мощными пластинчатыми роговыми наслоениями, с трещинами и кровянистым отделяемым, что обнаруживают уже при рождении (плод Арлекина). Лицо новорожденного ребенка маскообразное с эктропионом век, деформациями ушных раковин. Роговые массивные пластины покрывают лоб, щеки, подбородок. Рот, нос и ушные раковины заполнены роговыми скоплениями. На ладонях и подошвах выраженный гиперкератоз. Движения ребенка, дыхание и сосание затруднены. Волосы и ногти гипертрофированы. При тяжелой форме прогноз неблагоприятен, летальный исход наступает через несколько дней после рождения.
Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии наследуется по аутосомно-доминантному типу. И. И Потоцкий рассматривает ее как переходную от ихтиоза к буллезному эпидермолизу. В первые дни после рождения ребенка наблюдается эритродермия, особенно в области складок кожи. При тяжелой, тотальной форме генерализованное расположение пузырей с выраженной отслойкой эпидермиса быстро заканчивается летальным исходом. Легкие формы болезни характеризуются локальным расположением пузырей преимущественно в крупных складках кожи, гиперкератозом ладоней и подошв. Волосы и ногти не поражаются. Кожа лица, волосистой части головы сплошь гиперемирована, напряжена, с обильным мелкопластинчатым шелушением. Поражение кожи выражено умеренно, а с возрастом, к 3-4 годам, практически прекращается. Лишь у 20 % больных оно сохраняется до пубертатного периода, а затем исчезает.
Гистопатология . Гиперкератоз с гипергранулезом и акантозом. При наличии пузырей в клетках мальпигиева слоя можно обнаружить зернистую и вакуольную дегенерацию.
Диагноз основывается на врожденном характере процесса (непосредственно при рождении ребенка), типичной клинической симптоматике, сочетающейся с различными проявлениями эктодермальной дисплазии. Дифференциальный диагноз проводят с врожденным ихтиозом, врожденным буллезным эпидермолизом, десквамативной эритродермией Лейнера, эпидемической пузырчаткой и сифилитической пузырчаткой новорожденных. Буллезный эпидермолиз отличается отсутствием эритродермии, образованием пузырей на месте травмы. Сифилитическая пузырчатка легко диагностируется по наличию диффузной инфильтрации Гохзингера и обнаружению бледных трепонем в содержимом пузырей. Эпидемическая пузырчатка новорожденных является контагиозным септическим заболеванием с островоспалительным основанием пузырей, гиперкератоза в области крупных складок нет. При десквамативной эритродермии Лейнера тяжелые общие явления (анемия , диспепсия, дистрофия) сочетаются с явлениями себорейного дерматита без гиперкератоза.
Лечение . В 70-е годы прошлого столетия Л. А. Штейнлухт и Ф. А. Зверькова разработали эффективный комплекс лечения врожденного ихтиоза и ихтиозиформной врожденной эритродермии. Наилучшие непосредственные и отдаленные результаты были получены у больных, лечение которых начиналось в первые дни после рождения. Методика комплексного лечения включает ежедневное введение глюкокортикоидов из расчета 1 -1,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки в течение 1-2 месяца в зависимости от тяжести заболевания, сочетающееся с инъекциями гамма-глобулина, витаминов А и Е в возрастных дозировках. При обширных пузырях, субфебрилитете, появлении осложнений в виде отита, пневмонии проводят антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия. Одновременно назначают гемотрансфузии, аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В, анаболические средства (неробол, ретаболил). Ф. А. Зверькова и Н. В. Литвинок успешно применяли у больных ихтиозиформной врожденной эритродермией суховоздушные ванны (25-30 процедур).
Наружно используют ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея. Смазывают кожу мазями и кремами, содержащими глюкокортикоидные гормоны, с добавлением к ним 1-2 % салициловой кислоты, 2-3 % нафталана, дерматола, 1-2 % аевита или вита дерма, ретинола и его кислоты.
Прогноз зависит от тяжести процесса и времени начала лечения. Тяжелые формы врожденной ихтиозиформной эритродермии как сухого, так и буллезного типа, заканчиваются летально. Неэффективным оказывается лечение глюкокортикоидными гормонами, начатое через 1 месяц после рождения и позднее. При легких формах заболевания прогноз благоприятный. По данным Л. А. Штейнлухта и Ф. А. Зверьковой, Ф. А. Зверьковой и Н. В. Литвинок, у большинства детей, которым назначали лечение в первые дни после рождения, явления врожденного ихтиоза регрессировали, и по физическому и умственному развитию эти дети не отличались от своих сверстников при сроках наблюдения от 10 до 13 лет. Диспансерное наблюдение с периодическим ежегодным противорецидивным лечением, регулярная гелиоталассотерапия и систематическое применение жирных кремов и мазей обеспечивают длительное состояние ремиссии.
Из многочисленных разновидностей группы ихтиоза следует упомянуть еще о двух формах: чернеющем ихтиозе и ихтиозе врожденном с дистрофией роговицы.
Чернеющий ихтиоз , или ихтиоз, сцепленный с Х-хромосомой, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, встречается только у мужчин. Женщины, носительницы мутантного гена, не болеют. Процесс характеризуется диффузным поражением передней поверхности туловища с первых дней жизни ребенка. Затем участки гиперкератоза распространяются на лицо, шею, крупные складки и голени. На местах поражения эритема отсутствует. Массивные плотные чешуйки темного цвета, черепицеобразно накладываясь на кожу, вызывают атрофию, рубцовые изменения. На волосистой части головы возникает очаговое или диффузное облысение с рубцовой атрофией и дистрофией волос. Ладони и подошвы не поражены. Фолликулярный гиперкератоз отсутствует. Чернеющий ихтиоз сочетается с питуитарным гипогенитализмом, скелетными аномалиями и имбецильностью. Течение заболевания упорное, без сезонных ремиссий и с нарастанием тяжести после пубертатного периода.
Ихтиоз врожденный с дистрофией роговицы обнаруживают через несколько недель после рождения. Гиперкератотические наслоения в виде плотных массивных чешуи, щитков располагаются диффузно на коже туловища, сгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на лице, волосистой части головы и шее. Отличительными симптомами этого варианта заболевания являются отсутствие гиперкератоза на ладонях и подошвах и наличие дистрофического поражения роговицы с блефаритом, конъюнктивитом , слезотечением и светобоязнью. Заболевание сочетается с имбецильностью, эпилепсией и гипогонадизмом.
Несколько генетически обусловленных дистрофических заболевании, сочетанных с различными эктодермальными дисплазиями, известны также под названием ряда синдромов. Так, ихтиозиформная врожденная эритродермия сочетающаяся с атопией, дистрофией волос по типу trichorrhexis invaginata и oili torti, наблюдаемая только у женщин, описана как синдром Незертона в 1958 г. Сочетание ихтиозиформной эритродермии по сухому типу (ламеллярный ихтиоз) с олигофренией и симметричной спастической тетра- или диплегией, а также со скелетными аномалиями и гипогенитализмом известно как синдром Шегрена-Ларссона. При синдроме Руда врожденная ихтиозиформная эритродермия сочетается с имбецильностью, эпилепсией, полиневритом, атрофией мышц, арахнодактилией, гипогенитализмом и анемией Бирмера. Перечисленные генетически обусловленные синдромы, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу, относятся к редким дефектам. Лечение симптоматическое .
